肝豆狀核變性醫(yī)學(xué)科技論文
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1、臨床資料
患者，男性，21歲，自16年前感原因不明的乏力，腹部增大，質(zhì)地較硬。就診于當?shù)蒯t(yī)院，查肝功異常，ALT、AST升高至3-4倍正常上限，未予特殊治療。1996年患者至北京兒童醫(yī)院就診，查肝功仍異常，B超示肝大、巨脾，行脾切除術(shù)，術(shù)中行肝活檢，示肝硬化。出院后定期復(fù)查肝功、B超，間斷使用保肝藥物，轉(zhuǎn)氨酶在50u/L至2-3倍上限波動，B超發(fā)現(xiàn)肝表面逐漸粗糙、有結(jié)節(jié)。2000年患者感乏力明顯。2004年復(fù)查腹部B超示膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎，膽紅素2-3倍正常上限。自服保肝藥物。2007年4月復(fù)查B超示少量腹水，未予處理。11月患者因肺炎入當?shù)蒯t(yī)院，食用薯片后嘔血200ml，為咖啡渣樣，未排大便，B超示肝表面結(jié)節(jié)明顯，估計食管胃底靜脈曲張破裂，未行胃鏡檢查，予以保守治療。2008年3月患者至解放軍302醫(yī)院就診，胃鏡示食管中段靜脈曲張；CT示肝左葉變小、比例失調(diào)；肝穿刺銅染色（+），疑肝豆狀核變性，建議至?？漆t(yī)院進一步診治。后患者就診于合肥某?？漆t(yī)院，查見KF環(huán)，尿銅（+），血銅藍蛋白在正常上限，遂診為肝豆狀核變性。MRI示顱腦正常，給予鋅制劑服用至今。青霉胺3片tid、二巰丁二酸4粒bid，交替服用，每種服用3月。2008年7月-2009年3月患者癥狀無好轉(zhuǎn)，血小板下降至80*10^9/L，血紅蛋白下降，尿蛋白（+++），24小時尿蛋白定量最多時為1.23g，遂停青霉胺及二巰丁二酸。2009年4月（查白蛋白23g/L）及7月兩次出現(xiàn)明顯腹水，當?shù)蒯t(yī)院予以利尿、滴注白蛋白等治療，腹水均消退。9月3日查白蛋白16g/L，6日腹部脹大、雙踝可凹性水腫，患者遂至石家莊某醫(yī)院就診，12日出現(xiàn)低熱，至37℃以上即感不適，每日下午3點至晚間出現(xiàn)，予以物理降溫治療，不伴寒戰(zhàn)及腹痛，給予利尿、消炎、保肝藥物治療。9月底出院后感乏力、腹脹較嚴重，遂于10月2日至我院急診科就診。大便為黑褐軟便，潛血（+），尿蛋白（-），ALB19g/L,TBIL46.6umol/L，血氨41.7mmol/L,HGB69g/L,PT16.1s,,APTT43.6S,D-Dimer2267ug/L,B超提示腹腔積液但不宜定位。給予抗炎、補蛋白、輸血及血漿等對癥支持治療，病情好轉(zhuǎn)，10月4日轉(zhuǎn)入上觀，病情穩(wěn)定，10月9日出室，SPO291%?；颊甙l(fā)病來未出現(xiàn)錐體外系等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，飲食睡眠一般，大便多數(shù)正常。既往史：患者3歲時右踝骨折，7歲時左側(cè)大腿骨折，均治愈。1996年脾切除術(shù)中曾輸血。體格檢查：營養(yǎng)較差，貧血貌。左手腕處見一明顯蜘蛛痣。雙側(cè)頸動脈搏動明顯，心率104次/分。腹軟，未見腹壁靜脈曲張。右中上腹輕壓痛。肝、脾肋下未及。移動性濁音（±）。腸鳴音活躍。四肢肌張力正常，雙下肢不腫。生理反射存在，病理反射未引出。直腸指檢：觸及內(nèi)痔。診斷：①肝豆狀核變性；②結(jié)節(jié)性肝硬化；③門脈高壓癥狀；④肝功能失代償；⑤腹水；⑥食管靜脈曲張？⑦肝肺綜合征?
2、臨床護理觀察
2.1一般護理
肝豆狀核變性為銅代謝障礙性疾病，血清銅藍蛋白的含量可反映出患者病情的輕重與轉(zhuǎn)歸，因此，檢測患者銅代謝尤為重要；患者同時伴有結(jié)節(jié)性肝硬化、門脈高壓，低蛋白血癥，易出現(xiàn)生命體征的變化和水電解質(zhì)紊亂。在護理工作中我們主要從以下幾點密切觀察患者的病情變化：仔細觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志改變及精神變化，及時發(fā)現(xiàn)肝性腦病先兆癥狀，并注意與神經(jīng)精神癥狀相區(qū)別；觀察患者有無錐體外系受損癥狀：有無肌肉震顫、肌肉強直等表現(xiàn)；觀察皮膚、粘膜、有無破潰、出血情況；觀察腹圍及體重變化；觀察有無上消化道出血、感染、肝昏迷、電解質(zhì)紊亂、肝/腎綜合征等并發(fā)癥的表現(xiàn),遵醫(yī)囑檢測銅藍蛋白及肝、腎功能、血常規(guī)、血清電解質(zhì)等，及時發(fā)現(xiàn)異常。并囑患者適當休息以改善肝臟血液循環(huán)，減輕肝臟代謝負擔(dān)。特別是餐后l～2h內(nèi)要注意臥床休息。腹水患者采取半臥位，減輕腹水對橫膈壓迫，有利于呼吸。衣被要清潔干燥、寬松舒適，保持口腔、皮膚粘膜清潔。
2.2服藥的觀察護理
觀察藥物的不良反應(yīng),患者需服用青霉胺、硫酸鋅,應(yīng)遵醫(yī)囑準確控制用藥劑量及時間。青霉胺是治療肝豆狀核變性首選用藥，但副作用較大，可引起腎病綜合征等，服用青霉胺前做青霉素皮膚過敏試驗,青霉胺可引起發(fā)熱、藥疹、白細胞減少、腎病、骨髓抑制等,因此要經(jīng)常查血尿常規(guī),肝腎功能。硫酸鋅可抑制銅的吸收,其優(yōu)點是價廉,毒性低,安全有效;缺點是作用慢,過量可致頭暈、嘔吐、腹瀉,服藥過程中注意觀察,可服維生素C預(yù)防。由于患者須終身服藥，要注意觀察藥物的副作用。要及時發(fā)現(xiàn)及處理并發(fā)癥，告知患者如出現(xiàn)不良癥狀時不必慌張，可遵醫(yī)囑加用保肝類、緩解消化道癥狀及維生素類藥物等，并配合醫(yī)生做好血尿常規(guī)、肝腎功能和骨髓像檢查。因患者服用利尿劑，應(yīng)注意觀察腹用和體重的變化，每日監(jiān)測尿量、腹同、體重，注意有無電解質(zhì)異常。
2.3心理護理
該患者年紀輕，情緒上表現(xiàn)為極度緊張，敏感、多疑，加之病情的惡性進展進一步加重了悲觀，焦慮及抑郁情緒。針對以上情況，在護理中我們做到：首先以熱情、耐心、充滿愛心的工作態(tài)度，建立良好的護患信賴關(guān)系。誠懇而坦率的與患者交談，鼓勵患者將郁積情緒和緊張心境都傾吐出來，對患者的痛苦與困難表示理解，并給予安慰和幫助，解決困難。取得患者的信賴，使患者消除顧慮，樹立起信心，主動配合治療。其次，給患者和家屬講解有關(guān)疾病的知識，讓他們對疾病的轉(zhuǎn)歸、治療和護理有正確的認識。耐心傾聽他們的訴說，熱情回答他們的提問，促進患者心理轉(zhuǎn)變，積極配治療。告知家屬為了減少對患者的談?wù)摬∏?，并且在治療上輔以適量的的情緒，保證患者充足的休息時間。
2.4飲食護理
飲食控制往往關(guān)系到銅的攝人而直接影響治療效果。在治療過程中，我們嚴格控制銅的攝人，食用營養(yǎng)室提供的低銅飲食，每日銅的攝人控制在1．55mg以下。據(jù)報道，高濃度的膳食維生素C、鐵、鋅、硒均能抑制銅的吸收。為了便于患者出院后自我調(diào)配膳食，在臨床護理過程我們向患者及家屬講解合理飲食的注意事項：避免使用銅制炊具、食具；在食物的選擇上避免含銅高的食物如：豬肝、豬腎、肉松、河蟹、蝦、蠶豆、豌豆、玉米、貝殼類、堅果、蘑菇、巧克力等，選擇富含維生素和微量元素的食物如：瘦豬肉、黃魚、帶魚、雞肉、精白米面、牛奶、雞蛋清、水果、卷心菜、菠菜、芹菜、番茄、南瓜、黃瓜、楊梅、檸檬等；忌油炸、刺激性強、干糙粗硬的食物，以免引起上消化道出血，限制食鹽，每日不超過3g。同時應(yīng)掌握飲食禁忌,做到絕對禁忌飲酒,不飲用含乙醇的飲料。忌用辛辣及刺激性食品及調(diào)味品,避免油炸食品（患者2007年11月就因食用薯片后嘔血）,少食或不食含大量食物纖維的食品。
3、出院指導(dǎo)
肝豆狀核變性是一種遺傳代謝性疾病，早期、及時有效的治療對本病患者的生活質(zhì)量提高和長期預(yù)后改善有重要意義，肝移植是目前治療該病的唯一有效方法，精心的護理和照顧是患者康復(fù)的關(guān)鍵。因此，對家屬進行健康宣教尤為重要，囑家長一定要定期帶患者到門診隨診，繼續(xù)對癥支持治療，服用心得安可有助于減輕食管靜脈曲張，有條件即行肝移植術(shù)，肝移植術(shù)后繼續(xù)針對肝豆狀核變性的正規(guī)治療，定期復(fù)查銅藍蛋白、肝功等；并向患者及家屬講解長期服藥的意義和服藥的注意事項及毒副作用，以便觀察。講解長期低銅飲食的重要性，堅持按醫(yī)囑服藥。并建議患者家屬對家庭成員進行基因檢查，接受遺傳咨詢，防止患者群的漏診。
4、總結(jié)
肝豆狀核變性最常見首發(fā)癥狀是肝病,臨床表現(xiàn)為慢性肝炎,急性肝功能衰竭,肝硬化以及單純肝大和脾大。多數(shù)患者就診時即已發(fā)生了肝硬化。對肝豆狀核變性合并結(jié)節(jié)性肝硬化患者早診斷,持續(xù)性的治療,終生堅持服藥,可避免肝功能損害,改變患者生活質(zhì)量,經(jīng)積極治療后大多數(shù)癥狀會明顯好轉(zhuǎn),可以正常生活,若中斷治療將可能在短期內(nèi)引起肝功能不可逆的損害,造成疾病的加重。臨床護理中我們強調(diào)飲食護理,控制銅的攝入,教育患者長期堅持按治療方按服藥,不能隨意停藥。重視患者心理護理,開導(dǎo)患者做好長期治療的心理準備,消除恐懼,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,加強出院指導(dǎo),衛(wèi)生宣教,注意防寒保暖,避免勞累,嚴防感冒,出現(xiàn)癥狀及時就診,定期復(fù)查,防止肝豆狀核變性肝硬化病情的加重。